病例简介：
患者，女性，50岁，因“头痛约3天”于-09-:15入院。
既往史：
平素体健，否认“高血压病”、“糖尿病”、“冠心病”、“脑梗塞”、“肾病”等病史。
入院查体：
T:37℃，R:20次/分，P:80次/分，BP:/mmHg，神志清楚，GCS评分15分。双侧瞳孔左：右=3.0mm:3.0mm，对光反射灵敏。伸舌居中，颈软，无抵抗。四肢肢体肌力Ⅴ级，肌张力正常。膝反射等生理反射存在，双巴氏征等病理征未引出。
辅助检查：
-9-6门诊头颅CT示考虑少量蛛网膜下腔出血。
初步诊断：
1.原发性蛛网膜下腔出血2.高血压。
患者于入院后约半小时突发右上肢肢体无力，吐语不清，考虑再发卒中可能，予急诊完善头颅CT+CTA+CTV检查，提示1、左顶叶脑出血，蛛网膜下腔出血较当日前片增多，且新出现右顶叶脑沟蛛网膜下腔出血2、颅脑CTA示：双侧颈内动脉远段狭窄、双侧大脑中动脉闭塞，未排除烟雾病可能。
诊疗经过：入院后予卧床休息、预防脑血管痉挛、控制血压、脱水降颅压等处理，动态复查头颅CT评估病情。
-9-:00复查头颅CT
-9-7复查头颅CT
-9-13复查头颅CT
-9-19复查头颅CT
经治疗后，患者病情稳定于-9-24出院，遗留右上肢无力，肌力1级。
-12-11返院行DSA检查
患者于年初在外院行脑血管搭桥手术治疗，随访至今未再发卒中情况。
讨论：
烟雾病又称自发性脑底动脉环闭塞症，是一组以双侧颈内动脉末端和(或)大脑前动脉、大脑中动脉起始部缓慢进展性狭窄以致闭塞，脑底出现代偿性异常血管网为特点的脑血管病。因其异常血管网在脑血管造影时形似“烟雾”，故称为“烟雾病”。烟雾病在东亚国家发病率较高，女性稍多于男性。以日本最多见，因此相关地区对其研究起步较早。烟雾病分为缺血型和出血型两种，其中出血型烟雾病是烟雾病中重要类型，主要发生于成人，而缺血型烟雾病好发于儿童。一项针对我国烟雾病的调查研究显示，出血型烟雾病占烟雾病５６％，好发于３０～４０岁的成人。
出血型烟雾病出血的类型大致可分为：单纯脑实质出血（脑叶出血、纹状体出血和丘脑出血）、单纯脑室出血、单纯蛛网膜下腔出血（SAH）、脑实质出血破入脑室及其他复合型出血。出血型烟雾病出血的主要原因有4个：烟雾状血管破裂、脉络膜前动脉破裂、动脉瘤破裂及大脑表面扩张的侧支循环血管破裂。其中脉络膜前动脉破裂出血是引起烟雾病脑出血的主要原因。
对出血型烟雾病的患者，CT检查可明确地显示脑出血的位置及出血量。头部CTA、MRA检查可明确狭窄或闭塞的部位，即脑底烟雾状血管网和侧支循环血管网的情况，更适合急诊危重患者。烟雾病的诊断主要靠DSA检查证实。DSA可清晰地显示烟雾病血管狭窄的程度，闭塞血管的部位及侧支循环的情况，并据此判断脑基底血管病变的发生、发展的不同阶段，从而为指导手术治疗提供依据。其中，三维DSA可从任意角度观察病变血管的情况，能更清楚地显示血管狭窄部位、程度、范围及其与周围血管的关系，显示细小动脉参与供血及建立侧支循环的情况以及是否伴有血流相关性动脉瘤。
对于出血型烟雾病患者，临床上主要根据出血的部位以及出血的原因进行治疗。出血型烟雾病的治疗分为急性期和慢性期。
急性期的外科治疗：可给予患者甘露醇等高渗液体控制脑水肿。烟雾病引起的脑出血，大部分为基底核区脑出血破入脑室，或单纯脑室出血。若及时采取脑室外引流术，一般可获得较好的疗效。若患者脑实质内出血量＞30ml、脑室出血造成脑室系统铸型及脑脊液循环障
碍，均需接受急诊手术治疗。根据病情，还需给予患者侧脑室穿刺引流术，脑室注入尿激酶冲洗+腰椎穿刺引流血性脑脊液，辅以脱水、改善血循环、止血、缓解脑血管痉挛、康复理疗等治疗。对某些SAH患者，可行腰椎穿刺、腰大池引流术。出血型烟雾病出血后的处理原则与非烟雾病的颅内出血相同，但在开颅手术的过程中，应注意保护已建立的侧支循环通道。清除血肿后，不应企图切除发生出血的烟雾状血管。因为这是脑内侧支循环的通道，若破坏这些侧支循环，可加重脑缺血。
慢性期的外科治疗：急性期治疗后半个月到1个月，是否对患者实施血管重建手术以及术式的选择，存在很大的争议。手术方式主要分为直接血管重建术、间接血管重建术以及联合血管重建术。直接血管重建术多用于颞浅动脉与大脑中动脉（STA-MCA）的分支相吻合，间接重建包括脑-硬脑膜-动脉-颞肌贴敷术（EDAS）、脑-硬脑膜-动脉贴敷术、脑-颞肌-动脉贴敷术等。
尽管对出血型烟雾病的治疗存在争议，但学者们普遍认为，手术治疗出血型烟雾病，可以改善皮质的血供，改善患者的缺血症状，降低循环血管的血流动力学压力，并能减少烟雾病患者异常血管网的数量及粟粒状微小动脉瘤的生成，从而达到降低术后再出血的目的。
目前资料显示，对出血型烟雾病的治疗，内科保守治疗基本无效，再次出血会严重影响患者的预后，使患者的致残率和病死率明显升高。但手术治疗缺乏对比性的研究，随访时间短，缺乏多中心的病例资料和进一步的随访结果。直接血管吻合术、间接血管吻合术及直接+间接联合术，是否能够降低再出血的风险，是否有预防出血的作用，有待进一步观察和研究。
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