以蛛网膜下腔出血发病的颅颈交界区动静脉瘘

来源：中国临床神经外科杂志

作者：医院神经外科（黄伟、陈文、李俊）

1.病例资料

64岁男性，因头颈部疼痛伴呕吐1周余入院。外院头部CT示蛛网膜下腔出血（图1a）。头颈部CTA检查未见明显异常。入院体格检查：神志清楚，四肢活动正常，未见明显神经系统阳性体征。DSA示颅颈交界区动静脉瘘，由右椎动脉发出一支细小动脉参与供血，向髓周静脉引流，伴静脉瘤样扩张（图1b~d）。

全麻下行右侧远外侧入路颅颈交界区动静脉瘘灼闭术，术中证实瘘口位于硬膜下延髓背外侧，考虑髓周动静脉瘘伴静脉瘤样扩张（图1e、1f）。于供血动脉近瘘口处电凝灼闭后，引流静脉及静脉瘤萎缩塌陷。术中荧光造影证实动静脉瘘口完全闭塞。术后恢复良好，但并发声音嘶哑，术后3个月后症状完全消失，DSA示颅颈交界区动静脉瘘不显影。

2.讨论

颅颈交界区动静脉瘘可出现多种临床表现，包括急性蛛网膜下腔出血、脊髓病、神经根痛、后组颅神经麻痹等，其中以蛛网膜下腔出血起病时与动脉瘤性蛛网膜下腔出血类似，表现为剧烈头痛、恶心呕吐、颈项强直等。动脉瘤性蛛网膜下腔出血多位于鞍上池，颅颈交界区动静脉瘘出血可出现在基底池、桥前池、第四脑室、延髓腹侧，甚至更低位的颈髓蛛网膜下腔，更像后循环动脉瘤破裂出血。

如果CTA检查没有发现明确的动脉瘤或血管畸形，很容易误诊为中脑周围非动脉瘤性蛛网膜下腔出血。因此，为了明确诊断需要行双侧颈内动脉、颈外动脉、双侧椎动脉等6条血管超选择性造影，有时甚至还要包括颈段脊髓血管，而且应以后循环的造影为侧重点。颅颈交界区动静脉瘘虽然罕见，但从胚胎来源、血管构筑及病理机制等方面与脊髓其他部位的瘘具有明显的一致性。颅颈交界区动静脉多数表现为瘘口位于硬膜上的硬脊膜动静脉瘘，少数则为瘘口位于硬膜下脊髓周围的髓周动静脉瘘。

无论是硬脊膜动静脉瘘还是髓周动静脉瘘，两者血管构筑细微不同，但可能存在某种共同的发病机制，病理过程都是动静脉的直接沟通导致回流静脉高压，脊髓水肿，进而出现相应的病理改变。手术干预的目的就是阻断动静脉的沟通，逆转静脉高压的过程。选择显微手术还是介入治疗，至今仍然存在争论，但鉴于该区域形成瘘的血管与正常支存在丰富的吻合，且供血支非常纤细，增加了栓塞的难度与复发率，绝大多数学者首选经远外侧入路或枕下后正中的开颅探查加瘘口灼闭术，术后都能达到良好的预后。

本文病例以蛛网膜下腔出血起病的病人，CT表现为后循环出血，血管造影均可见向颅内的引流及静脉球的存在。选择开颅手术治疗，术中证实为髓周瘘，术后出现一过性声音嘶哑等后组颅神经症状，可能和术后神经水肿有关。该病极易漏诊或误诊，临床中遇到需仔细辨别，手术过程中需熟知颅颈交界区的解剖结构，充分辨认病变定位及血管构筑，术中合理应用术中导航、血管超声、血管造影、电生理监测等辅助技术，为病人治疗达到满意效果。该病的发病机制仍不是特别清楚，如何采取及早的诊断与干预，仍是需要深入研究的方向。

来源：黄伟,陈文,李俊.以蛛网膜下腔出血发病的颅颈交界区动静脉瘘1例[J].中国临床神经外科杂志,,25(08):.如有侵权，请联系删除。