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患者王XX,男,68岁,因“左上肢麻木伴发作性言语笨拙、左侧肢体无力1天”入院。

现病史:患者于入院1天前活动状态下突发言语笨拙,表现为言语表达费力,可理解他人语意及与他人交流,左上肢无力,左侧面部及左上肢麻木,言语笨拙及左侧肢体无力症状持续约30分钟缓解,左侧面部及左上肢麻木症状呈持续性。否认头痛,无意识丧失,无抽搐,无大小便失禁。

既往史:高血压病史3年,血压最高/mmHg,规律口服“替米沙坦片”及“硝苯地平缓释片”,未系统监测血压。否认糖尿病、冠心病病史。

查体:BP/mmHg神清,言语流利,近记忆力减退,可算出-7、93-7,不能正确计算86-7,空间定向力减退,时间定向力减退,双侧额纹对称,两侧眼球活动自如,眼震(-),两侧瞳孔等大等圆,直径约3.0mm,光反射灵敏,鼻唇沟对称,伸舌居中,颈软,无抵抗,四肢肌力肌张力正常,四肢腱反射正常,周身痛觉查体未见异常,两侧巴宾斯基征(-)。

辅助检查:D-2聚体:1.16ug/ml

心电图示窦性心律不齐,左心室高电压。

颈动脉超声示双侧颈动脉斑块形成,右侧锁骨下动脉起始处斑块形成。

头颅CT示多发腔隙性脑梗死,右侧额部脑沟密度增高影。

初步诊断:1.凸面蛛网膜下腔出血:淀粉样血管病?皮质静脉血栓?2.高血压病3级(极高危组)3.窦性心律不齐

鉴别诊断:1.淀粉样血管病(CAA)相关凸面蛛网膜下腔出血(cSAH):患者年龄通常在60岁以上,以短暂性局灶性神经系统症状发作、皮质表面铁质沉着症和再出血为典型表现,并符合CAA的诊断标准,CAA多发生于老年人,临床以痴呆、精神症状、反复性和/或多发性脑叶出血为主要表现,随年龄增加呈上升趋势。该患存在cSAH,存在认知功能障碍表现,考虑CAA相关cSAH可能性大。

2.皮质静脉血栓形成(CoVT)相关凸面蛛网膜下腔出血(cSAH):CoVT为cSAH的少见病因,常表现为局灶性神经功能缺损,包括感觉缺失、失语、偏瘫和阅读障碍。常见危险因素包括口服避孕药、妊娠、感染、全身高凝状态等,该患存在D2聚体升高,不除外本病。

3.可逆性后部白质脑病(PRES)相关凸面蛛网膜下腔出血(cSAH):病因为PRES的cSAH患者可表现为头痛、精神状态改变、视野缺损、癫痫发作以及意识丧失等。发病机制尚无定论,考虑可能与患者长期重度高血压以及脑血流自动调节功能受损而造成的软脑膜血管破裂或缺血再灌注损伤有关。患者入院时血压明显升高,但无头痛、癫痫、意识改变等表现,暂不考虑本病。

进一步检查:

血细胞分析、尿液分析、肝功能、肾功能、血脂、血糖、凝血四项、甲功五项、传染四项未见异常。

颅脑核磁:

诊断分析:

1.颅脑核磁磁敏感序列未见皮层下微出血表现,未见既往脑叶出血,目前诊断脑淀粉样血管病依据不足。

2.颅脑MRA及MRV未见静脉血栓形成表现,患者及家属拒绝进一步完善血管造影检查,目前诊断皮质静脉血栓依据不足。

3.颅脑MRA存在右侧颈内动脉、右侧大脑中动脉串珠样改变,存在原发性中枢神经系统血管炎可能,目前cSAH病因不除外原发性中枢系统血管炎。

4.同上,患者血管存在狭窄改变,不除外动脉狭窄后cSAH可能。

遗憾的是,患者及家属拒绝进一步检查及治疗,于入院第4日自动出院。

幸运的是,患者出院时症状完全恢复正常。

相关资料学习:

非外伤性脑凸面蛛网膜下腔出血(cSAH)是非动脉瘤性蛛网膜下腔出血(SAH)的一种类型,是指出血通常集中在1个或几个皮质表面的脑沟内,而脑实质、脑基底池、脑侧裂和脑室则无近期出血征象。cSAH约占自发性SAH的5%-7.5%,年发病率为5.1/10万。cSAH的病因和临床症状多样,常继发于脑淀粉样血管病(CAA)、可逆性脑血管收缩综合征(RCVS)、可逆性后部脑病综合征(PRES)、皮质静脉血栓形成(CoVT)和原发性中枢神经系统血管炎(PACNS)等疾病,主要临床表现为头痛或局灶性神经功能缺损,患者一般预后较好。年,Spitzer等对其医疗中心10年期间12例cSAH患者的情况进行了报道并首次提出了cSAH的概念,将其定义为“沿脑沟走行的局限性SAH”。目前对于该病的研究资料主要来源于个案报道以及小规模临床病例分析,缺乏大规模多中心研究资料。随着CT和MRI的发展以及新型影像学技术的出现,cSAH的临床报告逐年增多。

cSAH病因多样,大致可分为血管性和非血管性,其中以前者多见,包括血管炎症、血管畸形以及血管狭窄或闭塞。有研究显示,60岁以上cSAH患者最常见的病因为CAA,而60岁以下患者最常见的病因为RCVS。

目前文献报道的cSAH患者以中老年人多见,女性多于男性,产后妇女发病多见。多以急性起病,临床表现缺乏特异性。头痛和局灶性神经功能障碍为最常见的2种起病表现,其中60岁以下患者多以头痛起病。cSAH患者的头痛多无特异性,无明显规律,很少出现动脉瘤性SAH的典型突发剧烈头痛,可能与出血不累及基底池和脑实质有关。60岁以上患者多以短暂局灶性神经功能障碍症状起病,例如偏瘫、偏身麻木、言语障碍等。症状持续时间通常不足30min,且神经功能缺损与病变部位密切相关;少数患者可出现神志不清,严重者可出现精神状态改变以及癫痫发作,脑膜刺激征多为阴性。

cSAH的治疗可分为病因和对症治疗,以对症为主,如止痛、降压、抗癫痫治疗等。对于颅内动脉夹层分离引起的cSAH,应尽早予以抗凝治疗,最迟不应超过亚急性期;尤其是对于存在血管狭窄证据且缺血性卒中风险较高的患者,抗凝治疗应更为积极。对于病因为CoVT的cSAH患者,抗凝治疗优于抗血小板治疗,可给予皮下低分子肝素注射或肝素静脉滴注,需根据患者体重进行剂量调整。与动脉瘤性SAH不同,钙通道阻滞药如尼莫地平对cSAH的治疗效果仍然存在争议,尤其是当病因为RCVS时。

cSAH的预后似乎比其他非动脉瘤性SAH更差。影响cSAH患者预后的因素众多,其中潜在病因是主要因素之一。病因为CAA的患者一般预后较差,主要与患者颅内出血风险显著增高有关。相对于CAA而言,病因为RCVS的患者长期预后较好。年龄也是影响预后的重要因素,由于60岁以上cSAH患者发病原因多为CAA,常出现继发症状,因此预后相对较差。

参考文献

神经综述:非外伤性脑凸面蛛网膜下腔出血崔志强,毕国荣国际脑血管病杂志年6月第25卷第6期

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