以艾迪样瞳孔和眼球突出为表现的高流量脑增殖性血管病
PresentationofHigh-FlowCerebralProliferativeAngiopathyWithAdie’s-LikePupilandProptosis
近期神经眼科杂志《JNeuro-Ophthalmol》发表了一篇----《PresentationofHigh-FlowCerebralProliferativeAngiopathyWithAdie’s-LikePupilandProptosis》----JNeuro-Ophthalmol.;e-.
文章翻译：
32岁男性，进行性左眼球突出1年。伴有左耳轻微搏动性耳鸣，无视物模糊、复视、眼痛、头痛、头晕、恶心。双眼矫正视力均为20/25。眼压：右眼18mmHg，左眼20mmHg。左侧眼球比右侧眼球突出5mm（右：15mm；左：20mm）（图1A）。双眼眼球运动未见异常。双侧瞳孔圆形，无相对性传入性瞳孔障碍；双侧瞳孔大小不等，左侧瞳孔较大对光反射迟钝、近反射存在；点高浓度毛果芸香碱眼药水后瞳孔仅轻度收缩（图1B，C）。左眼前节检查未见螺旋状扭曲的结膜血管，但确实存在扩张（图1D）。给予去氧肾上腺素滴眼液后，扩张血管未变白，提示巩膜外压力升高可能。眼底镜检查左眼无静脉淤滞。右眼未见异常。患者查体未见神经功能缺损及其他异常表现。图1A、左眼球突出；毛果芸香碱试验前（B）和试验后（C）；D、巩膜血管扩张
图2A、MRI轴位示左侧突眼，左前半球扩张血管；B超声检查示视网膜/脉络膜复合体增厚。C、D。全脑血管造影显示弥漫性血管异常。
颅脑核磁共振成像及眼超声示左眼上静脉扩张；核磁共振轴位示左侧眼球突出，左侧大脑半球前部血管扩张；超声检查显示视网膜/脉络膜复合体增厚(图2A，B)。全脑血管造影显示左侧额叶弥漫性血管病变(图2C，D)。血管病变由左侧大脑前动脉和大脑中动脉的分支供血，经Galen静脉引流入上矢状窦前部，病灶内无动脉瘤或出血。该患者被诊断为脑增殖性血管病，未予任何手术或放射治疗。脑增殖性血管病与经典脑动静脉畸形的区别：大病灶与小分流之间的差异、无动脉瘤、弥漫性血管再生以及高流量供血动脉和低引静脉等。由于该患者的病理性血管病变散布在正常脑组织中，积极的干预措施可能会损害神经功能并导致严重并发症。因此，治疗适应症仅限于具有脑出血及神经损伤的者。左眼结膜血管扩张提示可能的左眼眼内压增高，推测可能由于巩膜外静脉压的慢性升高所致。左侧眼球突出和眼上静脉扩张，推测因巩膜外静脉压升高所致，根源为异常血管网络中高流量动静脉分流所致。类似地，由于眼眶静脉压升高，异常瞳孔改变可能是由脉络膜充血和睫状体旋转引起，这一机械性损害导致虹膜运动受限。检索文献发现，本病例为第一例报道类似瞳孔发现的文献。新近在一名颈动脉-海绵窦瘘患者中描述了这种机制，本例为脑增殖性血管病引起的静脉压力升高所致。总的来说，即使患者目前不需要特殊治疗，都需要定期进行眼压监测来控制眼压。在高眼压的情况下，由于房水流出受阻，荐使用减少房水分泌的抗青光眼药物，如β受体阻滞剂或碳酸酐酶抑制剂。此外，一些研究者最近发现前列腺素类药物可能影响脂肪细胞的代谢，有助于减少非手术脑增殖性血管病引起的眼球突出。致谢：医院霍燕医师翻译原文原文链接：
《PresentationofHigh-FlowCerebralProliferativeAngiopathyWithAdie’s-LikePupilandProptosis》----JNeuro-Ophthalmol.;e-.
吴松笛