室管膜瘤(ependymoma)是一种生长较缓慢的来源于室管膜细胞的胶质瘤,WHO分类为Ⅱ~Ⅲ级。好发于儿童及青少年,少数可见于中老年人。症状取决于肿瘤所在位置。常出现癫痫和颅内压增高。

脉络丛乳头状瘤(choroidplexuspapilloma)为常见的脑室内肿瘤之一,起源于脉络丛上皮细胞,大多数为良性,10%~20%为恶性。可发生于任何年龄,但绝大多数发生在5岁以下的儿童,男性多见。临床上主要表现为较早出现的脑积水(1.分泌增多;2.梗阻;3.肿瘤出血蛛网膜颗粒)所致的颅内压增高。

影像表现

室管膜瘤(ependymoma):儿童四脑室多见,成人侧脑室

CT:等/稍高密度影,斑点状钙化,不规则,不光滑,与侧脑室宽基底、囊变、不均匀强化。

MRI:

1.脑室内型

(1)以第四脑室多见,其次是第三脑室后部、侧脑室体部或三角区。

(2)肿瘤呈可塑性生长,即“溶蜡征”(四脑室的重力现象),肿瘤沿脑室通路突入邻近脑室。第四脑室肿瘤可沿着正中孔或侧孔蔓延到延髓背侧面和小脑脑桥角区。肿瘤常可浸润邻近脑实质,边缘不整。

(3)肿瘤在T1WI为低或等信号,T2WI上呈等或高信号,信号多不均匀,囊变较多见,出血少见。不规则,不光滑,宽基底。

(4)增强扫描呈明显不均匀性强化。

2.脑实质型分完全实性型、部分实性型及大囊型3种类型。多位于顶、颞、枕叶交界区,发生在儿童及青少年的肿瘤易发生大的囊变和钙化。

(1)完全实性型多为WHO分类Ⅱ级,好发于邻近脑膜的区域,边界较清,瘤周多无水肿,平扫与脑灰质信号类似,增强扫描呈中度不均匀性强化。

(2)部分实性型多为WHO分类Ⅲ级(即间变性室管膜瘤),好发于脑实质深部邻近脑室区域,形态欠规则,可见浅分叶,边界欠清,瘤内含多发囊性结构且出血常见,瘤周有轻中度水肿。实性部分在T1WI以混杂稍低信号为主,T2WI以混杂稍高信号为主。增强扫描实性部分可见不均匀强化。

(3)大囊型多为WHO分类Ⅱ级,相对少见,好发于脑表面与脑膜有较长的接触面,多为体积较大的类圆形偏心性肿块,囊性部分位于脑实质侧,脑表面侧囊壁明显增厚或见壁结节,边界多清楚,水肿常见,而出血少见。增强扫描可见实性部分及囊壁呈中度不均匀性强化。

溶蜡征

脉络丛乳头状瘤(choroidplexuspapilloma):

CT:分叶状,轮廓清,偶有片状钙化,无水肿,多均匀强化,偶不均匀;

MRI:

(1)常发生于侧脑室三角区,也可见于体部。左侧多见,偶可见于双侧。

(2)肿瘤呈分叶状、乳头状实质性肿块,边界清楚,居于扩大的脑室内,与脑脊液分界清楚。

(3)T1WI上呈低或等信号,较脑实质低,但较脑脊液高;T2WI上呈等或高信号。可伴钙化,瘤内可见血管流空影。

(4)增强扫描呈明显强化并病灶与强化的脉络膜相连,瘤内可见细小桑葚状、颗粒状不规则强化区。

鉴别诊断:

室管膜瘤:1.看患者:儿童四脑室/成人侧脑室2看形态:小坏死、钙化、囊变多见,塑形生长,溶蜡样生长;浸润脑实质;3.看信号:斑点状钙化,明显不均匀强化。

脉络丛乳头状瘤:1、看患者:儿童侧脑室多见/成人四脑室;2、看症状:脑积水;3.看形态:乳头状、分叶状、绒毛状;与脉络膜相连续;4.看信号:多钙化(钙化灶较大),富血供,明显强化。

髓母细胞瘤:起源小脑中线四脑室顶,肿瘤内小囊变区、坏死区多见,边界清,周围可有脑脊液信号室管膜瘤受重力作用常向下方生长,髓母细胞瘤多向后上方生长。DWI为高信号。

中枢神经细胞瘤:1.低度恶性或交界性;侧脑室前2/3近孟氏孔区或透明隔;与透明隔宽基底相连;

2.体积大,脑室空间大;

3.特征:蜂窝状、丝瓜瓤状;多发囊状区细网状分隔;

4、匍匐流空信号,血供丰富;

影像三人行

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