(一)概述
急性视网膜坏死是一种由疱疹病毒引起的少见的眼内炎症，表现为严重广泛的葡萄膜炎、视网膜血管炎和视网膜坏死。急性视网膜坏死通常发生在免疫力正常个体，但也可以发生在有免疫低下个体。最常见的引起急性视网膜坏死的致病病毒包括水痘-带状疱疹病毒、单纯疱疹病毒（1型、2型）、巨细胞病毒、EB病毒。1/3患者双眼发病，第二只眼受累好发于第一只眼发病后6周内。75%患者可发生视网膜脱离。目前急性视网膜坏死的诊断主要依靠临床表现和病程特点。静脉注射阿昔洛韦及随后口服阿昔洛韦治疗可以减少对侧眼发病机会，早期手术治疗联合现有抗病毒药物玻璃体腔注药是近年出现的新的治疗方法。在疾病早期识别本病是治疗的关键。
(二)主要临床表现本病通常双眼发病，单眼起病。1/3免疫力正常患者出现对侧眼受累，多发生在第一只眼发病1-6周内，但在第一只眼发病数月至数年内皆可发病。在免疫力低下患者，约90%出现双眼受累。首发症状主要为单侧的眼红、眼痛、畏光。体征表现为伴或不伴KP的虹膜睫状体炎。随病情进展后，患者主诉多为眼前黑影飘动及视物不清。急性视网膜坏死典型的临床体征包括玻璃体炎、视网膜血管炎、视网膜坏死。玻璃体炎表现为玻璃体腔大量炎症细胞浸润，随病情进展可表现为玻璃体混浊加重，影响眼底检查。早期的视网膜坏死病灶多位于周边，为小片状，黄白色病灶，随时间逐渐增多、融合，变成致密的边界清楚的坏死病灶伴有视网膜色素上皮层色素紊乱。视网膜血管炎多表现为严重的动脉炎伴有视网膜血管闭塞和无灌注区形成，脉络膜血管同时受累。急性视网膜坏死患者早期可出现颜色分辨异常，眼部检查提示相对瞳孔传入阻滞和视盘水肿。研究表明视神经炎可发生于急性视网膜坏死典型体征出现前。患者急性炎症多在发病后2-3个月逐渐消退。大约75%免疫力正常患者和80%免疫力低下患者会发生周边多发视网膜裂孔，引起孔源性视网膜脱离。急性视网膜坏死视力预后差的原因主要是视网膜脱离、视神经病变、视网膜脉络膜血管异常和炎症引起的玻璃体混浊。(三)诊断要点目前国际上采用的是美国葡萄膜炎协会执行委员会年提出的诊断标准：1.急性视网膜坏死完全依靠临床表现和感染病程做出诊断。其中诊断所需的临床表现包括：（1）周边视网膜一个或多灶性边界清楚的视网膜坏死，黄斑区受累少见但可以存在；（2）未进行抗病毒治疗时疾病快速进展（病变边缘扩展或坏死病灶增多）；（3）疾病呈环周进展；（4）动脉受累的闭塞性血管病变表现；（5）前房和玻璃体明显的炎性反应。2.下述表现提示急性视网膜坏死但不是诊断本病所需：（1）视神经病变或视神经萎缩。（2）巩膜炎。（3）疼痛。3.疾病的定义不取决于坏死的程度。
4.疾病的定义与患者的免疫状态无关。
5.诊断不受眼内组织或眼内液分离出任何病毒或病原体影响。
(四)鉴别诊断1.进展型外层视网膜坏死是一种疱疹病毒引起的免疫力低下个体的视网膜坏死性病变。此病阿昔洛韦抗病毒治疗无效，视力预后差。此病与急性视网膜坏死的主要区别表现为多灶性周边深层的视网膜混浊无明显颗粒状边界；疾病快速进展且无明显方向性；血管炎症轻微；眼内炎性反应轻微。
2.弓形虫视网膜炎是一种由弓形虫引起的视网膜脉络膜炎。此病与急性视网膜坏死的主要鉴别方法是：（1）患者有免疫力低下病史，询问患者个人史、用药史以及血常规中性粒细胞、淋巴细胞计数有助于发现患者的免疫力低下状态；（2）对于不典型的广泛脉络膜视网膜炎或严重的坏死性视网膜炎必要时可以在治疗前获取前房房水标本进行单纯疱疹病毒、巨细胞病毒、带状疱疹病毒、弓形虫的PCR检测，必要时可测定前房水抗弓形虫抗体。对于病毒-PCR检测阴性的患者给予试验性抗弓形虫治疗，密切观察治疗效果。
3.内源性真菌性眼内炎是一种真菌血缘性眼内播散引起的眼内炎性反应。在疾病早期与急性视网膜坏死体征差异较大，但玻璃体混浊加重后二者体征不易区分。玻璃体液真菌培养阳性及试验性抗真菌治疗有效可以鉴别。
4.Behcet病一种反复发作的、慢性、进展性全身血管闭塞性疾病。与急性视网膜坏死不同，患者病史多呈慢性反复发作特点，可伴有口腔溃疡、生殖器溃疡、关节炎、结节性红斑等全身表现。白塞病葡萄膜炎后节受累可表现为局灶视网膜血管闭塞及局灶视网膜水肿，但多合并有前节炎症改变，如前房积脓性葡萄膜炎、虹膜后粘连、并发性白内障等。
5.结节病是一种全身受累的慢性炎症细胞聚集。眼部可以表现为慢性的葡萄膜炎、视网膜结节样浸润，如位于周边易于和急性视网膜坏死混淆。患者多伴有肺门淋巴结增大、肉芽肿性葡萄膜炎、血浆血管紧张素转化酶升高等。
6.梅毒性视网膜脉络膜炎梅毒性视网膜脉络膜炎可以表现为玻璃体炎、视网膜浸润、脉络膜炎等，血清学梅毒特异性抗体及非特异性梅毒抗体检测可以确诊本病。但不排除免疫力低下个体同时患有梅毒及急性视网膜坏死，必要时抗梅毒联合抗病毒治疗，观察疗效以明确诊断。
7.眼内淋巴瘤多为中枢神经系统淋巴瘤的眼部表现。与急性视网膜坏死区别在于患者病史时间长，可合并颅内淋巴瘤改变，必要时需要反复取玻璃体腔标本涂片明确。
——魏文斌陈积中《眼底病鉴别诊断学》P-P本文编辑：邢玉婷
本文审校：马超
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