20世纪初,白内障、青光眼、斜视和角膜移植等手术基础都已初步建立,但视网膜脱离复位的想法简直就是天方夜谭。然而,一位名不经传的瑞士年轻眼科医生明确了视网膜脱离的病因及治疗,Gonin的伟大发现是眼科史上常被提及的故事之一,这让我们受益匪浅。

JulesGonin(–)

Gonin出生在瑞士洛桑市,成长在一个充满智慧和文化的家庭,父亲是古典学者和印刷商,母亲是药剂师的女儿。他热衷户外运动,喜欢徒步旅行和攀登冰川,热爱研究蝴蝶,他曾把一只蝴蝶画挂在诊室的天花板上,让病人在做检查时注视。他有语言天赋,精通法语、德语、拉丁语、希腊语、英语、西班牙语和意大利语。

年,Gonin进入洛桑大学理学院学医。年毕业后在洛桑的病理研究所学习,并周游欧洲参观眼科诊所扩展知识。年后开始接受洛桑第医院院长Dufour教授的眼科培训,2年成为Dufour的私人助理。Gonin查阅文献了解视网膜脱离的发病机制尚不清楚,也无有效的治疗方法,有许多假设,但都没有确凿证据。

Dufour(右1)在门诊检查病人

年前后,有很多关于视网膜脱离的理论,但大多数人包括Arlt和Graefe都认为液体来自脉络膜积液,治疗方法是在视网膜上开个洞,方便从视网膜下空间引流。年Helmholtz的检眼镜问世后不久,ErnstCoccius等人就发现了视网膜裂孔,但一致认为,裂孔是次要因素。年Graefe也观察到裂孔,但认为裂孔是在视网膜脱离后形成的,且可以改善病情。这一理念引领了那个时代的许多医生,包括Sichel、Arlt、Graefe和Bowman,他们通过手术在视网膜上制造多个穿孔,试图治愈视网膜脱离,可想而知,结果是灾难性的!

Deutschmann治疗视网膜脱离的方法:用Graefe刀至少刺穿了视网膜四次,还切开了玻璃体。

Muller在年观察到,视网膜脱离可能发生在玻璃体脱离之前,而Iwanoff在年通过组织病理学研究后称,玻璃体经常收缩将牵拉视网膜从色素上皮层脱离。DeWecker在年提出这一联系,在年写道:“玻璃体向前移位,……导致裂孔,此时,液体……使视网膜脱离。”但他认为视网膜下液体也会通过小孔流出视网膜下间隙,于是他采用同时刺穿视网膜和脉络膜的手术方法。Leber报道一系列视网膜脱离病例,发现其中一半在脱离之初有裂孔,得出结论是牵引会导致裂孔,从而使玻璃体液渗入引起脱离,他认为脱离的主要原因是玻璃体牵引,而不是裂孔,所以他的手术旨在解除牵引,而不是封闭裂孔。

Iwanoff关于不同形式的玻璃体脱离

Dufour和Gonin研究视网膜脱离的病例发现裂孔是病理的一部分,他们仔细地检查病例,发现60%的人有一个或更多的裂孔(猜测这个比例实际上更高,因为受检眼镜检查困难影响),认为导致视网膜脱离的关键因素可能是裂孔,而不是玻璃体牵引。年,Dufour指派Gonin在《法兰西眼科学百科全书》中撰写关于视网膜疾病章节,其中写道:“为有效地对抗致病过程,我们必须了解它的特性和解剖情况。只有根据事实而不是假说对视网膜自发脱离的发病机理进行研究,才能找到治疗方法。”但他们当时(年)还没有很好的方法来证明这个假设,且面临着许多反对意见,因为当时标准治疗方法是制造多发性视网膜穿孔。

Gonin对视网膜脱离发病机制示意图及不同类型的周边视网膜裂孔

Gonin和Dufour在书中所画的图:左视网膜浅脱离,上方周边裂孔;右视网膜脱离伴继发性黄斑裂孔

年Dufour英年早逝后,说服世界的任务就落在Gonin身上,他又花了近20年才完成。Gonin认识到来自实验室的病理病例不能说服这些医生,需在手术室取得成功。但当时的检眼镜很原始,没有激光,手术用的烧灼器是加热的金属丝。Gonin认识到在门诊寻找和定位裂孔与封闭裂孔同样重要。许多反对他的理论的医生只在一小部分视网膜脱离的病人身上发现裂孔。要封闭裂孔,必须找到它。他说:“治疗视网膜脱离需要检眼镜,如果检查时间很长,那是因为在寻找第二个可能的裂孔。”在英国格拉斯哥大学的一次演讲中,他说道:“没有一个高尔夫球手会在只打了一个洞之后就满足了。”

医院的检查室

Gonin使用的是间接检眼镜,它能提供更完整、更好的周边眼底照明去寻找裂孔。他设计一套精细的系统,用卡尺在巩膜上标记出裂孔的位置;他探索烧灼方法,最终选定尖端是一根细金属丝的Paquelin器械。年以前,他选择一些严重、预后极差的病例手术,3年后开始尝试视力好的病例。他既谨慎又诚实:当第一次手术时他告知病人手术是试验性的,但这是治愈的唯一希望,幸运的是,手术成功了。年Gonin当选为医院院长,年成为洛桑大学眼科学教授,并担任过瑞士眼科学会主席。

Gonin使用的间接检眼镜

经过实践,Gonin的诊断和手术效果都有所改善。在~年,他找到裂孔的成功率是60%,在年成功率是91%。他的患者83%有裂孔,而否认裂孔的医生如Galezowski、Horstmann、Elschnig和Deutschmann只发现13~46%的患者有裂孔。Gonin设计一种复杂有效的手术方法。在找到一个裂孔后,病人躺床上休息,使裂孔位于眼球的最低点,视网膜平稳下来,确定裂孔位置,估计经线和到角膜缘的距离,然后用印墨标记。手术时用Graefe刀做一个巩膜切口,让Paquelin烧灼器尖端穿过切口几毫米,烧灼裂孔并排出液体,他将这命名为“火针术”。然后再次确定裂孔置于最低点,让患者卧床休息一周。对一般医生来说,这手术很困难,特别是要精确定位裂孔,且医生得忍受烧灼过程中从切口冒出的干扰蒸汽。Gonin操作非常熟练,第一个强调成功关键是如何封闭裂孔。他善于接受新的技术和手术器械,如年的Weve透热疗法。Gonin并没有使用“孔源性”一词来形容这类视网膜脱离,孔源性“rhegmatogenous”一词来自希腊语,意为“破坏”,最早由Schepens和Marden在年根据Gonin关于视网膜脱离发病机制的理论而使用,他们写道:“人们普遍认为,裂孔在视网膜脱离病因中起重要作用,因此孔源性一词被用来表示裂孔导致的视网膜脱离。”

Gonin视网膜脱离手术步骤:左裂孔定位并在它的经线上印墨标记;中确定裂孔到角膜缘的距离,用卡尺标记裂孔的位置;右Paquelin烧灼器通过Graefe刀做的切口插入,烧灼裂孔并排出液体。

年,Gonin发表的第一张视网膜脱离两个裂孔手术前后的插图

Gonin展示超过个视网膜脱离,总体成功率53%,小于3周的视网膜脱离成功率67%。Gonin还收了很多学生,越来越多的医生也来观摩并开始应用他手术方法,到访者包括Amsler、Arruga、Siegrist和Vogt。从年至年,Gonin发表了40篇论文,都是关于视网膜脱离的发病机理和手术治疗效果,并多次在瑞士、法国和德国的眼科学会上宣读。自年参加阿姆斯特丹国际眼科大会后,他的工作就得到认可。年在西班牙马德里举行国际眼科大会,主题视网膜脱离,Gonin在会上得到了长时间的鼓掌赞赏。

年,Gonin和参观者

年,左起:H.Arruga、M.Amsler(方格表发明者)、Gonin和H.J.M.Weve

Gonin最强烈的反对者是GabrielSourdille教授,他在巩膜和视网膜上凿洞,然后经巩膜切口注入弱汞氰化物溶液,每隔几周就重复一次,持续几个月。他对Gonin的回应是“你没有说服任何人”,并评论道:“寻找裂孔对病人来说是一个漫长而痛苦的过程……医生不得不松开他的衣领,就像做体操训练一样……真有必要投入这么多时间吗?除非它是绝对必要的。”Sourdille继续抱怨说裂孔只是偶然现象,但他的儿子和Gonin学习了两个月,并在年将手术引入巴黎,从此结束了这场争执。

Gonin为人谦虚、善良,治疗收费低廉,也放手让下属管理病人。他支持女权运动,非常尊重女性,妻子Helene、女儿Gabrielle和女助手眼科医生NoelleChome-Bercioux帮他保存约个病人的记录。Helene于年去世,他们的婚姻持续33年,他很沮丧但继续工作,决定是时候总结对视网膜脱离的理解和成果,他的权威著作《视网膜脱离》终于在年出版。

年,Gonin60岁生日时和妻子Helene

Gonin用法语出版的视网膜脱离专著

年Gonin被提名诺贝尔奖候选人,得到眼科评委大力支持,但委员会中一名成员提出优先权问题,因为Vogt曾写道Galezowski在年就使用烧灼法凝固裂孔,但Vogt只注意到一小部分,Galezowski否认牵引和裂孔作用以及术中在视网膜和脉络膜上制造了多个孔。Gonin对诺贝尔奖的态度有自己独特反应,他说:“毕竟,这让我免去了麻烦的裁缝和燕尾服、无聊的颁奖仪式和斯堪的纳维亚12月的寒冷。”Gonin一生遭受偏头痛折磨,年5月23日,他偏头痛突然发作,比平时更严重更持久,但他继续工作,5月28日还给学生做了最后的讲座,几天后他丧失意识,于6月10日因脑出血去世。因此,虽然第二年原先争议的优先权被证实是错的,但他却因去世与诺贝尔奖失之交臂。他把他的大部分财产留给他无法治疗的病人——当地的年老盲人。

Gonin的伟大发现被那个时代的其他科学家效仿并做出了重要的发现,包括X射线、心电图、胰岛素和青霉素。他没有现代设备,不需获得人体试验委员会许可(尽管如前所述,他向病人解释新手术方法时是诚实的),没有对资金的特别需求,没有动物模型,也不需要博士学位,有一次,有人问他的实验室在哪里,Gonin指着他的额头说:“这就是我的实验室。”

晚年的Gonin下班离开诊所

Gonin去世后几十年来,视网膜脱离的诊治已取得了巨大进步。双目间接检眼镜,广角眼底照相和断层扫描成像提高了诊断率,手术技术也日新月异,从扣带到惰性气体和重水、硅油,以及玻璃体视网膜手术。随着激光的出现,透热疗法已被弃置。谁能说下一个视网膜脱离手术方法的伟大进步是什么?然而,裂孔仍是视网膜脱离的关键因素。Gonin在瑞士获得很高的科学荣誉——Benoit奖,还有许多荣誉,如以他的名字命名的Gonin学会,国际眼科理事会每四年为眼科领域最高成就颁发的Gonin奖章。当年Gonin下班后步行回家的路现已冠名为朱尔斯.格宁大道,如今在现代的瑞士洛桑市,我们仍可以沿着这条大道追随Gonin从诊所到家的轨迹……

作者单位:福建医医院眼科,漳州市眼科中心

策划、审校:庄鹏

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