烟雾病是一种少见的脑血管疾病，其特征是双侧进行性基底动脉狭窄闭塞，并出现共存的异常网状血管，这种大脑底部的代偿性侧支循环网络被称为Moyamoya血管。烟雾病，一个听上去似乎很动人的名字，就其名字来讲，如烟似雾，很容易让人与环境中的烟雾联系在一起。实际上，它与雾霾无关，不是外界环境中的烟雾，而是人大脑中的异常血供。该病通常涉及双侧脑半球，尽管在一些患者中，动脉狭窄或闭塞仅发生在一侧，这被称为单侧（可能的）烟雾病。对烟雾病的更具体的定义是“Willis”动脉环双侧血管的特发性闭塞。该疾病的最关键特征，即特定位置（Willis环），病理生理学性质（血管闭塞），双侧受累，以及最重要的病因学（特发性）。发病特征家庭成员患烟雾病的风险比一般人群高30～40倍。国外学者研究表明，烟雾病发病年龄呈双峰型，主要位于0～10岁、30～40岁两个年龄段；女性发病率较高男女比例为1：1.8～1：2.2。现在认为，男性患者有3个发病高峰，分别是10～14岁、30～39岁和55～59岁，而女性有2个发病高峰，分别为20～24岁和50～54岁。发病时的临床表现根据烟雾病发病时不同的临床表现，可分为出血性、梗死型、短暂性脑缺血发作型、频发脑缺血性、头痛型、癫痫型，但主要表现还是出血与梗死。（1）缺血事件是烟雾病最重要的临床表现之一。由于进行性大血管闭塞导致的脑低灌注使得儿童或成人烟雾病患者反复出现短暂脑缺血发作或缺血性脑卒中。临床上因栓塞或血栓性闭塞而发生局部梗死的情况主要累及前循环，最常见的缺血性症状是偏瘫，其次是言语障碍和半身感觉异常。（2）约30%的烟雾病患者出现出血性症状，表现为蛛网膜下腔出血，主要是由于动脉瘤或脉络膜前动脉破裂或异常增生的烟雾状血管破裂引起，且出血的位置多位于脑室、丘脑和基底节周围。患者的表现形式与年龄呈明显相关。我国缺血型烟雾病较出血型烟雾病比例高，儿童多表现为缺血性，且主要表现为偏瘫、记忆力下降、肢体麻木、反应迟钝、认知功能下降、头晕等，而成人则多表现为出血性，患者多以蛛网膜下腔出血就诊。烟雾病患者因烟雾血管脆性增加，加之颅内血管血流动力学的变化导致出血，且出血是烟雾病患者死亡的主要原因。
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