蛛网膜囊肿(AC)是脑脊液在脑外异常的局限积聚,分原发性与继发性两种,前者系蛛网膜先天发育异常,后者因外伤、感染等所致。病因病理蛛网膜囊肿(AC)是脑脊液在脑外异常的局限积聚,分原发性与继发性两种,前者系蛛网膜先天发育异常,后者因外伤、感染等所致。囊壁多由透明而富有弹性的薄膜组成,囊内充满脑脊液;原发性者多属蛛网膜内囊肿,囊肿与蛛网膜下腔不交通;好发于侧裂池、鞍上池及枕大池等处,极少见于脑室内。继发性者其囊腔多与蛛网膜下腔之间有狭窄的通道相连,多见于鞍上池、枕大池、侧裂池和四叠体池等较大脑池,囊肿可推压局部脑组织和颅骨,引起颅骨菲薄、膨隆等。多无任何症状体征,部分病人可出现轻瘫、癫痫发作等。诊断上鞍上池囊肿需与三脑室扩大鉴别,后颅窝者需与肿瘤鉴别。蛛网膜囊肿-病因先天性蛛网膜囊肿发生的相关知识是相当有限的。根据大多数可靠的病因学描述,蛛网膜囊肿源于蛛网膜母细胞发育失常导致一个隔膜分裂或重迭。也有学者认为蛛网膜囊肿发源于蛛网膜与硬脑膜外层的原始间叶细胞发育缺陷形成蛛网膜腔隙进一步发展成蛛网膜囊肿,胚胎发育早期不正常的脑脊液流动异常也可能形成蛛网膜囊肿。继发性蛛网膜囊肿为出生后感染、外伤、出血等引起蛛网膜粘连,脑脊液被包裹形成的囊肿,内层隔膜存在炎性细胞和铁质。关于蛛网膜囊肿增大的原因存在争议,假说之一认为蛛网膜囊肿内液和脑脊液之间存在渗透压差,但这种解释同囊液与脑脊液性质相似的特征相矛盾。被广泛接受的蛛网膜囊肿逐步增大的原因有两个,第一、由于蛛网膜囊肿囊壁存在分泌功能,酶超细胞生物试验证明囊壁存在具有分泌功能的结构。Na-K三磷酸腺酐酶、碱性磷酸酶可使脑脊液向囊内移动。第二、假设在解剖上存在囊内与蛛网膜下腔之间的单向活瓣,这种通路允许脑脊液向囊内移动。蛛网膜囊肿-病理学及其扩张机制小脑蛛网膜囊肿MRIAC年,Bright首先描述AC。认为AC是位于两层蛛网膜之间的内含清亮液体的囊肿。年,Starkman等对尸检标本进行了系统正规的病理学研究,证实了年前Bright对AC的论述。20年后,Rengachary等发表了有关AC的光镜和电镜照片,进一步证实了Bright的理论。该照片显示,AC周围的蛛网膜分为两层,且囊肿内不含蛛网膜小梁。表明囊肿起自蛛网膜内,而并非起自蛛网膜下腔。囊肿包膜含有增殖的蛛网膜细胞和较厚的胶原层。囊肿周围的脑组织通常结构正常,但也有部分病例伴胶质细胞增生。AC扩张的机制仍然存在争论。囊肿壁自身可能分泌液体并使之扩张;脑脊液可能通过球瓣或裂隙瓣机制进入囊肿内并存留其中,使囊肿不断增大;也可能囊肿与蛛网膜下腔自由交通,因脑脊液的搏动而使囊肿体积增大。蛛网膜囊肿-分类四叠体蛛网膜囊肿MRI表现一、组织学分型:1、单纯蛛网膜囊肿:蛛网膜细胞层可能有分泌CSF功能。2、复杂型蛛网膜囊肿:囊壁更为复杂,含有神经胶质,室管膜和其他组织。二、病理学分型:1、真性蛛网膜囊肿:蛛网膜两层间分离成封闭囊袋,其间充满脑脊液而构成的囊肿,与蛛网膜下腔不相通。2、假性蛛网膜囊肿:囊壁由蛛网膜和软脑膜组成,囊腔与蛛网膜下腔有一狭窄的通道,脑脊液可以互相流动。这一分法可以帮助对脑组织影响的认识,亦可确定是否需要外科处理。三、病因学分型:1、先天性蛛网膜囊肿2、继发性蛛网膜囊肿四、病变部位分型:1、颅内蛛网膜囊肿(1)幕上蛛网膜囊肿:外侧裂囊肿、鞍区囊肿、大脑凸面蛛网膜囊肿、外侧裂囊肿、四叠体囊肿(2幕下蛛网膜囊肿:小脑囊肿、桥小脑角囊肿、四脑室囊肿2、椎管内蛛网膜囊肿(1)硬膜下囊肿(2)硬膜外囊肿3、颅骨板障内蛛网膜囊肿临床表现一些囊肿终身无症状,也有囊肿自行消失的报道。囊肿进行性增大,压迫周围神经结构或阻碍正常脑脊液循环通路,可出现下列症状和体征:头围增大、局限性颅骨膨隆、颅内压增高症状、癫痫发作、智力发育不全、局限性神经功能缺失。不同部位的囊肿有不同的症状,如鞍区囊肿往往有视力、视野改变或出现内分泌症状。超声表现声像图上表现为颅内囊性肿块,有薄壁,位于大脑表面或脑裂缝隙间,但脑室与囊肿互不相通。彩色多普勒内未见血流信号。

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