黄斑旁毛细血管扩张症

黄斑旁毛细血管扩张症

视网膜毛细血管扩张症(juxtafovealtelangiectasia)是一种以视网膜毛细血管扩张为特点的发育性视网膜血管异常，表现为在视网膜周边部或黄斑部出现不规则的毛细血管扩张。如果只有中心凹无血管区周围的毛细血管受到累及就称为黄斑旁毛细血管扩张症。Gass及Blodi进一步将此病分为三类(表13-3-3)。

1A组:单侧先天性黄斑旁毛细血管扩张症。多见于中年男性。就诊时的视力大多为0.5~0.8,有时也可能为0.1。毛细血管扩张通常局限于黄斑颞侧半,病灶约为1~2PD,水平缝上下方病变面积相等。伴有黄斑水肿和渗出。光凝在提高或稳定中心视力上可能的确有效。

1B组;单侧特发性黄斑旁毛细血管扩张症。多见于中年男性。就诊时视力很少低于0.8。毛细血管扩张局限于中心凹无血管区边缘一个钟点的范围内。可以伴有或不伴有渗出。在荧光素眼底血管造影上很少有渗漏。不提倡光凝。可能是1A组的一种情况，仅累及小范围视网膜区域。

2A组:双侧获得性黄斑旁毛细血管扩张症。这是最常见的类型。通常在50~60岁时确诊。刚发病时，视力损失通常较小，可以为0.66以上。当视网膜不透明变灰，伴或不伴有旁中心凹视网膜的增厚时，可以有轻度的视力下降。表现为旁中心凹毛细血管的微血管瘤样和囊样扩张及毛细血管无灌注。通常黄斑旁中心凹毛细血管扩张症是对称的，双侧的，累及范围小于1PD。病变通常位于中心凹颞侧或累及整个中心凹周围毛细血管网。轻度的黄斑水肿不伴有脂质渗出，可出现浆液性渗出视网膜脱离。经常可以看到直角视网膜小静脉，在立体镜下看，这些血管是引流外层视网膜毛细血管从的。这组患者的一个特征就是最终要沿着这些直角小静脉的视网膜色素上皮细胞增生。可以发现视网膜脉络膜吻合及脉络膜新生血管的产生。

FFA上异常血管表现为高荧光，而视网膜色素上皮细胞增生处表现为荧光遮蔽。OCT可以显示黄斑区水肿增厚。玻璃体腔类固醇注射可以提高视力。玻璃体腔注射抗血管内皮细胞生成因子生成的药物对这类疾病有效。

2B组:幼年型隐性家族特发性黄斑旁毛细血管扩张症。视网膜下新生血管及轻度的旁中心凹视网膜毛细血管扩张，不伴有浅层视网膜折光性沉积物，色素增生斑块，或直角小静脉。

3组:双侧特发性黄斑旁毛细血管扩张及闭锁。根据Gass及Blodi报道，两名患者50多岁时由于中心凹无血管区扩张，毛细血管扩张及进行性闭塞，双眼中心视力丧失，达到法定盲的水平。但这些扩张的血管无荧光渗漏。

1.继发性毛细血管扩张继发性毛细血管扩张可以继发于其他各种疾病。常见的如视网膜分支静脉阻塞、放射性视网膜病变。

2.局灶性脉络膜炎玻璃体细胞浸润，导致中心凹周围毛细血管扩张及黄斑水肿。

3.老年黄斑变性黄斑旁中心凹毛细血管扩张症的荧光异常出现在视网膜血管的水平，而脉络膜新生血管累及较深层次的视网膜，视网膜色素上皮层。ICG可以帮助鉴别视网膜内及脉络膜新生血管。在老年黄斑变性中，脉络膜新生血管常伴有玻璃膜疣及视网膜色素上皮异常，但无视网膜毛细血管疾病。

4.黄斑中心凹营养不良荧光造影中无毛细血管扩张及中心凹周围毛细血管荧光渗漏的表现。

作者：曲进锋

来源：现代眼科手册/黎晓新主编.—3版.—北京：人民卫生出版社，

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