中枢神经系统原发性和转移性肿瘤六临床

临床表现

脑肿瘤患者可表现为全身非局灶性的症状和体征，或表现为与肿瘤在脑内的特殊位置有关的局灶性症状10。临床症状体征的影响因素包括肿瘤位置、大小、生长速度。幕上肿瘤更易于出现癫痫,而幕下肿瘤以头痛、恶心呕吐更为常见。表浅的皮层肿瘤更易出现癫痫,而深部肿瘤更易于引起性格和认知的改变。约20%的恶性脑肿瘤患者发病症状是癫痫，而大概90%低级别肿瘤患者的首发症状是癫痫。脑功能区的肿瘤会导致局灶性症状,如失语、偏瘫或感觉障碍。脑干肿瘤典型的表现是颅神经损伤,如复视或面肌无力。小脑肿瘤可引起同侧共济失调、步态不稳和眼球震颤。

症状通常在几周内进展，有时可能因转移性或胶质肿瘤卒中出血、或癫痫发作而急性发病。任何级别的GBM和少突胶质细胞瘤都有5-10%出血风险。任何颅内转移瘤都可能出血，特定类型的肿瘤如黑色素瘤、甲状腺癌、肾癌和脉络膜癌更易出血；但由于肺癌CNS转移高发，肺癌是最常见的出血性脑转移灶来源。有时，局灶性癫痫可能导致无法完全缓解的神经症状。

神经影像诊断

症状体征提示可能有颅内病变的患者应进行MRI检查。MRI是CNS肿瘤检查的首先方式,只有无法进行MRI的患者才进行CT检查。

高级别肿瘤(如GBM)的血脑屏障受损，增强后呈中央低信号、周边不规则高信号环绕的特征性表现(图1)。几乎95%的GBM注药后强化；间变胶质瘤并不明显强化，尤其是在年轻成年患者，容易与低级别胶质瘤混淆(图2)。GBM有明显的沿白质传导束浸润的倾向，尤其是通过胼胝体浸润至对侧大脑半球。相反,低级别肿瘤血脑屏障完整，通常无强化。但JPA例外，它虽然是1级肿瘤、但可以有明显强化区。液体衰减反转恢复(FLAIR)序列能快速鉴别正常脑组织、脑肿瘤或脑水肿,提供了勾画病灶影像学范围的最佳图像（图3）。然而,在FLAIR图像中,无法区分侵袭性肿瘤和水肿。弥散加权成像(DWI)可评估水分子的运动，可以鉴别缺血和肿瘤。灌注成像可评估血容量和血管分布，与肿瘤级别和FDG-PET研究有关。

在MRI图像上，转移瘤通常呈球形，较原发肿瘤边界更规则。转移瘤通常位于脑分水岭区域的灰白质交界区。较小的转移瘤往往均匀强化，而较大的转移瘤常呈环状强化；瘤周水肿通常非常明显。非常小的转移灶可能表现为点状强化伴或不伴FLAIR像高信号，往往没有瘤周水肿。50%的患者是单发脑转移，20%有2个转移灶，13%有3个转移灶，其余患者有多于3个的脑转移灶。MRI也有局限性，脑肿瘤需要与放射性坏死、缺血性梗塞、感染、炎症和脱髓鞘进行鉴别。

其他影像技术

PET在脑肿瘤诊断中有一些有用之处。PET能区分肿瘤复发和放射性坏死,能区分低级别和高级别病灶,能分辨出MRI上明显呈低级别肿瘤特征的病灶中的高级别肿瘤部分、而指导引导立体定向活检(图4)。PET是通过注射用正电子发射放射性核素如O15、C11、N13和F18标记的物质如葡萄糖、氨基酸(如蛋氨酸)或核苷酸来进行的。FDG是评价脑肿瘤最常用的放射性核素，能界定所检测区域的代谢率。高代谢状态(FDG摄入增加)在高级别肿瘤中常见,低代谢状态(FDG摄入低)在低级别肿瘤中常见。FDG-PET能区分放射性坏死和肿瘤复发。虽然在MRI成像上两者相似,典型的放射性坏死在PET上表现为低代谢状态,而复发的高级别肿瘤在PET上与正常脑组织相比呈等代谢状态或高代谢状态。

功能MRI(fMRI)用于定位脑功能结构,尤其是运动、感觉及语言皮层。fMRI成像理论是神经元活动增加会引起脑血流量(CBF)增加，引起氧合血红蛋白与脱氧血红蛋白比率变化，从而在MRI成像中信号增加。fMRI在术前计划中很有用处,它能让外科医生定位功能区皮层,规划切除病变的同时保护神经功能,有利于实现避免神经损伤前提下的最大程度病灶切除。