在“厚脉络膜病（Pachychoroiddiseases）”这个概念提出后，随之便出现了一个“疾病群谱”，并且这个疾病谱有病种增加的趋势。
厚脉络膜病群谱的“扩张”，给临床眼科医生提出了几个问题，如原来属于其它疾病谱的病被“收编”进了厚脉络膜病，有的还具有“双重国籍”，如PCV被明确认为是厚脉络膜病其中的1种，但在讨论黄斑病变时，它依然在AMD疾病谱中扮演着十分重要的角色；原来被认为是独立性眼病的也被收录进了厚脉络膜病，如局灶性脉络膜凹陷。另外，在厚脉络膜病谱内，也自然而然地出现了相互间的鉴别诊断问题。
这里，说一下厚脉络膜色素上皮病变（pachychoroidpigmentepitheliopathy,PPE）临床诊断的要点和治疗问题。为了叙述方便，以下均使用该病的英文缩写形式PPE。
厚脉络膜色素上皮病变PPE的提出
PPE是年由Warrow团队首次报道的，它们通过与CSC、AMD、PCV、图形营养不良、视网膜色素上皮炎等对比观察后，发现PPE有别于这些疾病，因此提出了这一观点，并对其临床特点进行了描述。
临床表现PPE常常是无症状的，或者仅表现为轻度视觉质量问题，当然，有些人的视力会出现明显改变。
之所以会这样，可能与几个因素有关。比如，病变位于中心凹外，虽然会存在某种程度的视觉质量变化，但由于中心视力尚可，容易被病人所忽略。即便是病变位于中心凹区，有时虽然视觉质量会受到影响，但矫正视力也还说得过去。
有一种观点认为，PPE是一种不完全型的CSC。最初，视力影响可能不明显，但是许多人的观察结果发现，PPE最后要走的路可能并不是CSC，而是AMD1型CNV或PCV，显然，当走到这一步时，视力就会发生明显下降。
与AMD相比，PPE患者的年龄相对较轻，是临床鉴别的一个重要参考因素。
PPE与脉络膜“厚度”的关系既然是厚脉络膜病，那么首当其冲的一定是脉络膜增厚，这是一个必要的前提。评估脉络膜厚度，看到最多的是中心凹下的厚度，事实上，中心凹旁的脉络膜增厚也是屡见不鲜的。
这里说的脉络膜增厚，并不是表面意义上的脉络膜厚度增加，它的核心含义是强调Haller大血管层血管的扩张，并由此还产生了一个专门的术语“pachyvessels”即“肥厚血管”，“肥厚血管可以是弥漫性的，也可以是局部性的，而脉络膜Sattler和毛细血管层受压变薄，出现进行性的RPE异常。
大多数情况下，在PPE的影像中，RPE的改变要么发生在最厚脉络膜上面，要么发生在Haller大血管扩张最明显的部分。
PPE的几个影像学变化在PPE的OCT影像上，斑点样RPE和被称为“drusenoidRPElesions”是比较特殊的，同时伴随不规则小面积RPE增高。RPE的增厚，表现出局限性特点，边界也不规则，这从等高线图上可以清楚地看到。从enface角度，在与周围正常视网膜平面进行比较时，这种RPE局限性增厚显得尤为明显。从PPE发生的部位来说，AF出现异常应该是意料之中的，自发荧光可表现为斑点样弱荧光，也可以显示强荧光并与B扫描OCT上看到的RPE增厚或增生相关。
PPE时，脉络膜大血管扩张和脉络膜大血管通透性增强，以往临床只能通过ICG影像来观察，但ICG毕竟是一项侵入性检查技术。现在，无损伤OCTA技术，可以非常方便地显示脉络膜大血管的扩张。厚脉络膜新生血管病变(Pachychoroidneovasculopathy,PNV)，是PPE需要重点进行鉴别的疾病之一，以往也是需要FFA/ICG来明确的，但OCTA在不使用造影剂的情况下，也可以很方便地完成这一任务，因为在PPE影像上不会出现新生血管的征象。
PPE的临床处理目前，并没有太多的研究结果证实具有共识性的治疗方法，大多是放在随访观察、药物保守疗法、抗氧化药物、并发症如出现渗出或新生血管形成等的针对性治疗。有的人也试图采用抗VEGF方法，个别病人可能会有些轻度改善，但似乎并没有实际临床意义。END上海普瑞